生まれながら持っている心臓、大きな血管の構造の異常を先天性心疾患という。新生児の約0.3％にみられる。先天性心疾患の多くは原因が不明であるが妊娠中の感染が原因のことがある。
先天性心疾患の分類
肺血流増加群（左‐右短絡群） 心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、動脈管開存症など 肺血流減少群（右‐左短絡） ファロー四徴症 チアノーゼ（唇や指が紫色になる）を伴う肺血流増加群 大血管転位、総肺静脈還流異常 弁疾患群 肺動脈弁狭窄、大動脈弁狭窄、三尖弁狭窄
症状
息づかいが荒い、ミルクの飲みが悪い、体重の増え方が悪い、唇や指が紫色 長い距離を歩けない、呼吸数が多い、気を失うことがある 周囲の子供の運動についていけない、動悸を訴える 呼吸困難、むくみ、体重増加
診断
- 個々の先天性心疾患に特徴的な心雑音
- 心電図
- 胸部レントゲン
- 心エコー図（特に有用）
- 心臓カテーテル検査
合併症
心臓のなかの構造物に細菌が付着する。治療が比較的困難なため抜歯など出血するような処置をするときには抗生物質をあらかじめ投与する）
治療
内科的治療： 薬物療法：
利尿薬（尿を出す薬）、強心薬（心臓を強くする薬） カテーテル治療：
カテーテル（管）を用いて風船により狭い弁を広げたり、開いている穴を塞いだりする。 外科的治療： 手術により治療する。場合により心臓移植をする。
心房中隔欠損症
先天性心疾患で最も頻度の高いもののひとつ。左心房と右心房を隔てている心房中隔に孔が開いている病気。左心房から右心房に余分な血液が流れ（短絡血流）、肺への血液量が増える。末期になるまで症状はほとんどない。収縮期の心雑音と�恐擦慮把蠕�分裂、心電図で右脚ブロック、胸部レントゲンで右心室と肺動脈の拡大をみとめる。心エコー図で開いている孔と短絡血流そのものを検出できる。また、右心室、右房、肺動脈の拡大の程度で重症度の評価ができる。カテーテル検査で正確に短絡血流の多寡が評価できる。治療は短絡血流が少なければ経過観察し、多ければ外科的に孔を塞ぐ。
心室中隔欠損症
頻度の高いもののひとつ。左心室と右心室を隔てている心室中隔に孔が開いている病気。左心室から右心室に余分な血液が流れ、肺への血液量が増える。末期になるまで症状はほとんどない。全収縮期雑音、心電図と胸部レントゲンで左室の肥大と拡大をみとめる。心エコー図で短絡血流そのものを検出できる。また、左心室、肺動脈の拡大の程度で重症度の評価ができる。カテーテル検査で正確に短絡血流の多寡が評価できる。孔が自然に閉鎖することもある。治療は短絡血流が少なければ経過観察し、多ければ外科的に孔を塞ぐ。
動脈管開存症
出生直後には大動脈と肺動脈をつなぐ動脈管のなかを2方向に血流が流れている。その後通常、この動脈管は自然閉鎖するが、閉鎖しなかった場合動脈管開存症となる。
血液は大動脈から肺動脈へ流れ、肺への血液量が増える。症状は少ない。収縮期、拡張期ともに聞こえる連続性雑音、心電図で左室肥大、胸部レントゲンで左室と肺動脈の拡大を認める。心エコー図で肺動脈内の短絡血流を検出できる。カテーテル検査で正確に短絡血流の多寡が評価できる。治療は短絡血流が少なければ経過観察し、多ければ外科的に動脈管を塞ぐ。
ファロー四徴症
心室中隔欠損、肺動脈狭窄、大動脈騎乗（心室中隔の上に大動脈が乗っかる）、右室肥大の四つの奇形が共存する先天性心疾患。右心室から左心室あるいは大動脈へ血液が流れるため高度のチアノーゼ（唇や指が紫色になる）をみとめる。駆出性雑音、心電図で右室肥大、胸部レントゲンで肺血流の減少をみとめる。心エコー図で上記の奇形をみとめる。治療は手術。
エプスタイン奇形
三尖弁のうち後尖と中隔尖が心尖方向にずれて付着している奇形。このため重症の三尖弁逆流が生じる。合併奇形として、心房中隔欠損、心室中隔欠損、肺動脈狭窄あるいは閉鎖不全がある。症状は無症状のものから重篤なものまである。治療は内科的あるいは三尖弁を形成するか、人工弁に取り替える弁置換術を行う。
