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最終更新日 03/17/09 |
心臓は血液を送出するポンプの役割をしていますが、血液をある程度心房や心室といったポンプの中にためた後に、一気に押し出し、一旦押し出した液体がまたポンプの中に戻らないように心房と心室、心室と動脈の間に一方向性の弁が存在します。
左上の図は心臓を正面、右上の図(出典:「カラーアトラス弁膜症」曲直部壽夫監修、1988年ライフサイエンス出版、p3、図3)は心臓を左図の水色の輪の断面を上から見たところを示しますが、心臓の中には前方には肺動脈弁と大動脈弁、後方には僧帽弁と三尖弁の4つの弁があります。これらの弁がアニメーションの様に開いたり、閉じたりして、ポンプとしての心臓を効率よく働かせています(出典:「カラーアトラス弁膜症」曲直部壽夫監修、1988年ライフサイエンス出版、p21、図25)。 僧帽弁は左房から左室への間の弁で右上の図の左下の弁で前尖(ぜんせん)と後尖(こうせん)の2つの弁からなりたち左室の拡張期に僧帽弁が開き、左室に血液が流入し、左室の拡張期後半には左心房の収縮の力を借りて更に左室に血液が充満してくると次第に閉じ始めます。左室の収縮期には閉じたままで、左室の血液は大動脈弁を通って全身に送血されます。
正常では左室の収縮期には僧帽弁の腱索に支えられて前尖と後尖はきちんと合わさり、左室から左房への血流は遮断されます(右図上段)。 僧帽弁逸脱症では前尖と後尖のいずれか、まれに両方(右図中段)が左房側へとふくらみ弁のドームが弁の付根(弁輪部)より左房側に飛び出ることになります(逸脱)。 逸脱の程度によっては僧帽弁の前尖と後尖がきちんと合わさらなくなり左室の収縮期に血液が左室から左房に逆流する僧帽弁閉鎖不全を生じることも少なくはありません(右図下段)。 僧帽弁逸脱症をアニメーションで示したのが下の図です。左図は正常の僧帽弁の開放と閉鎖を示していますが、右図では僧帽弁の後尖の逸脱を示しています。
僧帽弁逸脱症は遺伝の関与もあるとされています。発症は10〜16歳前後からはじまるとされています。 僧帽弁逸脱症は時に漏斗胸、脊柱後側彎症、ストレートバック(直線状胸椎)症候群などの胸郭異常をともなったり、マルファン症候群、エーラーダンロス症候群、骨形成不全症、繊維性仮性黄色腫、のう胞腎、SLE、多発性動脈炎などの結合織疾患や筋ジストロフィーなどの筋肉疾患に伴うこともあります。 また心房中隔欠損症、エプスタイン病などの先天性心疾患に伴ったり、虚血性心疾患、心筋炎、心内膜炎などの後天性の心疾患により左室の腱索の付着部位である乳頭筋に異常が生じる場合(乳頭筋不全)にも伴うことがあります。
聴診で僧帽弁が逸脱する際に生じるクリックという心音異常や僧帽弁閉鎖不全による収縮期の雑音が診断の手がかりとなります。 僧帽弁逸脱症は心臓超音波(心エコー)検査により診断が確定します。また動悸や胸痛を伴う場合にはホルター心電図や運動負荷検査も行なわれます。 断層心エコーによる最近の米国の疫学調査によると成人の約2%程度とされ、以前の疫学調査での5〜35%の頻度との報告にはMモード心エコーによる偽陽性例が多く含まれているとされています。
他の心臓の異常を伴わず、ごくわずかの僧帽弁閉鎖不全程度の僧帽弁逸脱症の殆どは無害、無症状で予後が良好とされています。 時に動悸を伴うことがありますが、以前多いとされていた息切れや胸痛などの症状は僧帽弁逸脱症の方に特別多い症状ではないとされています。強い動悸や胸痛はβ遮断薬などで治療します。 僧帽弁逸脱症は他の弁の異常を伴わない僧帽弁閉鎖不全の主因であることには違いありません。まれに腱索断裂による僧帽弁閉鎖不全の急性増悪による心不全症状を来たす場合がありその場合には心不全の薬物治療や外科手術を要します。 まれに重症の心室性不整脈を伴う場合があり抗不整脈薬などによる治療が必要になります。 また軽度以上の逆流がある場合や僧帽弁の肥厚がある場合には抜歯などの観血的処置後に感染性心内膜炎を生じる危険がありますので抗生剤の予防投与が必要です。 |
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